周围神经病变的诊断思路你把握了吗?近期(6月16日)Neurology杂志报道了一例53岁女性患者展现下肢感触非常,一路看看其临床推理过程吧。 [本文来自:www.11jj.com]
病例简介
患者为53岁女性,无相关病史,因“下肢感触非常”就诊。患者起先感触脚部有中止性刺痛感,随后双腿均有该感触非常,6个月内感触变得更强烈和持续。患者述腰部以上无相同感触,而左臂有相同的感触非常,但不如腿部光鲜。患者否认步态不稳或无力。
体格搜检浮现高足弓;肢体肌力和深肌腱反射正常;振动觉、针刺觉、轻触觉和关节位置觉均正常。与患者的主诉相反,未发现感触水平。患者述其母亲和姐姐的足弓都很高,但否认有任何神经肌肉疾病的家眷史。
问题思虑:
1.定位诊断?
2.若何差别诊断?
定位与差别诊断
患者示意为数月的纯感触症状,差别诊断遍及,中枢和周围神经病变均可导致该示意。腰部以上没有感触非常而腿部光鲜可定位于脊髓,如退行性脊髓病、横贯性脊髓炎,甚至涉及脑和脊髓的中枢神经系统脱髓鞘疾病。但病史和搜检事实不撑持这些诊断:反射正常使脊髓病变不太或许,纯感触综合征在横贯性脊髓炎中很少见,因为它会影响脊髓的横截面,并且未见大脑或脑干受累;迟缓进展和上升性感触症状,而无脊髓病变的证据,则更提醒周围神经病变,如感触性多发性神经病。
多发性神经病的差别可以分为多种体式:
大纤维 vs. 小纤维:大纤维神经病常日示意为反射减弱、无力以及振动和位置觉减弱。而小纤维神经病常示意为精触觉和温度觉减弱,而反射和肌力正常。
遗传性 vs. 后个性:遗传性多发性神经病常日有多发性神经病的家眷史,并或许在儿童期和成年期均示意出来。奇异的高足弓外观或许是Charcot-Marie-Tooth遗传性多发性神经病的诊断线索。
原发性 vs. 继发性:多发性神经病或许继发于全身性疾病(如糖尿病、单克隆丙种球蛋白病、中毒),也或许是原发性疾病(如慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病[CIDP])。
轴突 vs. 脱髓鞘:多发性神经病或许与轴突丢失(如糖尿病性多发性神经病)或脱髓鞘(如CIDP)有关。
问题思虑:
1.哪些搜检可以匡助缩小差别诊断局限?
进一步差别诊断
如上所述,因为大多数多发性神经病临床示意的非特异性,仅凭证病史和搜检很难区分各类多发性神经病。
该患者无全身性示意或病史提醒多发性神经病的继发原因,体格搜检的发现也很少。此时,神经传导和肌电图搜检对诊断或许有匡助。
神经传导搜检浮现遍及的脱髓鞘性运动神经病而无传导阻滞。在伸趾短肌上记录的左腓神经复合肌肉动作电位远端隐蔽期为3.9 ms,波幅6.1 mV和传导速度为30 m/s。左腓肠神经感触波幅为11 μV,传导速度为46 m/s。患者的肢体温度为33℃。上下肢运动神经传导速度在30 m/s以内,隐蔽期和复合肌肉动作电位波幅正常。感触回响正常,但腓肠神经和腓浅神经的感触神经动作电位幅度小于上肢感触神经波幅。上下肢部门肌肉肌电图正常。
肌电图将差别局限缩小至引起脱髓鞘性神经病的原因。运动神经受累为主需要考虑多灶性运动神经病和以运动神经为主的CIDP。然而,缺乏传导阻滞使得获得性免疫炎性神经病的或许性降低。脱髓鞘病变以及患者及其家属的高足弓提醒或许患有Charcot-Marie-Tooth病(CMT)。
神经肌肉超声可用来评估患者神经的形态。事实浮现神经横截面积遍及而平均的增加,并在正中、尺、桡、腓和胫神经的神经束状组织内光鲜增大(图)。
讨论
参考文献:
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