呼吸困难险憋死，双肺洗出大量“牛奶”(4)

图2  双肺多发斑片状磨玻璃改变，呈“地图样”改变 [原创文章：www.11jj.com]

支气管镜检查如下

图3

镜下所见：左主支气管开口通畅，上、下叶尖嵴锐利，粘膜光滑；上叶各段支气管开口通畅，可见较多白色分泌物，尖嵴锐利，粘膜光滑，于升支前段行灌洗，灌洗吸引物为淡牛奶样液体，回收灌洗液送检微生物学化验，下叶及下叶支气管开口通畅，尖嵴锐利，粘膜光滑。右主支气管开口通畅，上叶与中间干尖嵴锐利，粘膜光滑，上叶各段支气管开口通畅，尖嵴锐利，粘膜光滑，中叶及下叶各段支气管开口通畅，尖嵴锐利，粘膜光滑。

灌洗液为“淡牛奶样液体”？ 没错，看看灌出的液体吧！

图4 患者左肺升支前段灌洗液

病例讨论

什么是肺泡蛋白沉积症？肺泡蛋白沉积症( pulmonary alveolar proteinosis, PAP) 是一种原因未明的少见疾患，PAP患病率约为百万分之3.7~6.2 病理以大量不定形的非可溶性富磷脂蛋白物质沉积于肺泡腔和细支气管腔为特征的肺部弥漫性疾病。本病好发于中青年, 男性发病率约为女性的2倍。其最常见的临床表现为进行性呼吸困难, 咳嗽和咳痰。临床上分为三种独立的亚型： 特发性、继发性和先天性。特发型占90%以上，继发性PAP约占5% ~10%,先天性PAP, 很罕见, 约占2%, 主要见于新生儿PAP患者。

胸部CT是PAP最具诊断价值的影像学检查方法, 薄层CT尤其是高分辨率CT (HRCT)能够提供更多解剖细节和有关病变范围的信息。典型的表现为双肺斑片状磨玻璃样影和小叶间隔增厚, 即所谓的碎石路征( crazy paving )。同时,病灶边缘与正常肺组织分界清楚, 从而使肺部病变形成一种地图样分布表现( geographic appearance)。影像与临床表现不一致，所谓“征症分离”。

1.诊断依据：病史+典型影像学表现+肺泡灌洗术或肺活检, 其中肺泡灌洗术是目前诊断PAP的主要手段。