呼吸困难险憋死,双肺洗出大量“牛奶”(5)

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图5  该患者复查胸部CT+HR重建:双肺斑片状磨玻璃样影和小叶间隔增厚, 即所谓的碎石路征

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2.鉴别诊断:


1)肺水肿:“蝶翼征”与本病相似,但常有心脏病(左心功能不全)和肾病史,常伴双侧胸腔积液。病因治疗后短期易吸收。

 2)肺泡细胞癌:常表现为大小不等、分布不均、边缘模糊的粟粒结节,常伴肺门、纵膈淋巴结肿大,病程短,发展快。

3)特发性肺间质纤维化:病变呈网格状、蜂窝改变伴或不伴牵拉性支扩,病变以胸膜下、基底部分布为主,临床症状明显。

4)肺炎:常呈肺段或肺叶分布的大片状高密度影,边缘较模糊,常伴有发热、咳痰等感染症状,肺部阴影出现快,消散也快,经抗炎治疗后,症状可短期明显好转。

5)肺泡微石症——有特征性的钙化性微结节、磨玻璃影、小囊肿等。钙化微结节多沿胸膜下区为著,也较多分布于沿支气管血管束

3、治疗:1965年由Ram irez发明的全肺灌洗法是目前证实的唯一有效的治疗方法, 既能治疗又能确诊。本例患者择期全麻下行全肺灌洗(图6,图7)。

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图6 全麻下全肺灌洗术

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