直播回看 | 张玉顺、朱鲜阳、顾虹：从指南到实践，重磅解读最新ESC成人先天性心脏病指南！

朱鲜阳教授指出，最新颁布的《2020 ESC成人先天性心脏病（ACHD）指南》主要提出了以下几项新概念：ACHD命名、ACHD疾病程度的分类、ACHD专家中心人员所具备的条件、生物标志物在ACHD随访中的新作用、详细具体的心律失常处理建议、更具体的PAH治疗建议调整、关于ACHD患者使用抗凝剂的建议、考虑老龄化和提前护理规划、按照妊娠指南分类的高危妊娠、将Marfan综合征扩展到主动脉病变（包括HTAD、Turner综合征和二叶主动脉瓣）、明确提出ACHD中经导管介入治疗的指征等。

新指南摒弃2020年指南中“长大成人”的称谓，以ACHD代之，更加符合国际文献的通用命名，并首次提出ACHD轻度、中度和重度的分类，以便医生对ACHD的病变程度有清晰的诊治标准和明确的处理能力；同时首次提出ACHD诊治管理的新理念。

新指南强调了针对ACHD合并高危和极高危妊娠的风险评估（图1），并指出随着疾病的加重，产妇死亡率或严重并发症发生率会显著增加，ACHD合并高危妊娠风险者的心脏事件发生率为19~27%，ACHD合并极高危妊娠风险者的心脏事件发生率则达到了40~100%。

新指南明确指出，在随访期内对高敏C反应蛋白、高敏肌钙蛋白、B型钠尿肽（BNP）和N端-pro-BNP（NT-pro-BNP）等指标进行监测有助于获取重要的预后信息，且在双心室循环的患者人群中最为有用。值得注意的是，紫绀型先心病患者可能会单纯因缺氧诱导心房钠尿肽分泌机制而出现利钠肽水平增加的现象。

新指南提出症状性SVT和VT患者应考虑将早期导管消融作为一种替代长期药物治疗的疗法，但应在有经验的中心开展；同时指出心动过缓和心房内折返性心动过速（IART）之间的关系以及起搏器植入带来的潜在益处（图2）。

根据血流动力学特征和临床状况对肺动脉高压患者行进一步分类，与《2018 ESC/ESH 动脉高血压管理指南》所作的推荐基本一致（图3）。同时新增建议：推荐先心病合并毛细血管前PH患者避孕；推荐所有PAH-CHD患者进行风险评估；已修复简单病变合并毛细血管前PH的低危和中危患者中，建议采用初始口服联合或序贯的靶向药物治疗，高危患者应采用包括前列环素在内的初始联合治疗。另外，推荐运动能力降低（6MWT＜450 m）的艾森曼格综合征患者初始内皮素受体拮抗剂单药治疗，如果患者运动能力无法改进，则应行联合治疗（Ⅱa类推荐）。

推荐合并阵发性或持续性AF/IART的中度或重度CHD患者应用抗凝治疗，但应制定个体化策略。轻度CHD患者应按常规推荐应用CHA2DS2-VASc和HAS-BLED风险评估系统进行评分。目前尚不清楚是否所有Fontan患者都可受益于抗凝治疗。在二级预防中，建议有血栓栓塞事件或偶发性心脏内或血管内血栓的患者进行抗凝治疗（另见2017年《ESC/EACTS瓣膜性心脏病管理指南》和2018年《妊娠期心血管疾病诊疗指南》）。

新指南强调了经心导管介入手术以及瓣膜置换手术的应用价值，并对肺动脉瓣、主动脉瓣置换的具体要求进行阐述（图5&6），明确建议：瓣膜、瓣下或瓣上，有症状AS患者中，平均多普勒压力梯度≥40 mmHg推荐行外科手术（Ⅰ类推荐）。

另外，考虑到冠状动脉异常患者的猝死率较高，新指南推荐这类患者早期接受手术治疗（图7）。

专业的ACHD诊疗中心应由：成人/儿童具有ACHD认证的心脏专科医师（≥2人）、ACHD影像科专业医师（TTE/TOE、CMR、CCT）（≥2人）、先天性心脏病介入科医师（≥2人）、CHD外科医师（≥2人）、具有CHD专业经验的麻醉科医师（≥2人）、专科护士（≥2人）、具有ACHD经验的电生理介入医师（≥1人）、肺血管病专家（≥1人）、临床遗传学专家（≥1人）、心理医生（≥1人）、社会工作人员（≥1人）以及姑息治疗团队共同组成。遗憾的是，目前我国尚缺乏完善的ACHD诊疗管理体系，未来还有待设立专业医生资格认证体系、专业学会和协会以及专业的..系统，并制定相应的专家共识和指南。

在指南解读之余，张玉顺教授、朱鲜阳教授、顾虹教授等三位成人先心病领域专家，针对时下我国成人先心病的治疗现状、妊娠终止、合并症处理等问题进行了热烈讨论。张玉顺教授指出，相较于几十年前的数据，我国当前的先心病病种及发病率均发生了明显改变，产前B超、心脏彩超等检查项目令复杂先心病患儿的检出率大大提高，日益完善的儿童先心病诊疗策略亦为患儿带来了更加全面的保障，而幼时曾接受先心病治疗的成人人群因年龄增长而复发或出现各类并发症的比例则越来越高。遗憾的是，目前我国尚缺乏足够的先心病诊疗医师及团队，未来，成人先心病的管理工作仍是任重道远，而最新发布的《2020 ESC成人先天性心脏病（ACHD）指南》或将为我们带来新的思考和灵感！

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